Мезотелиома брюшины: редкие опухоли, связанные с асбестом

Содержание статьи

• Причины возникновения
• Виды
• Симптомы
• Диагностика
• Методы лечения

Мезотелиома брюшины (перитонеальная мезотелиома) — это редкое и агрессивное злокачественное новообразование, которое развивается из клеток брюшины, тонкой серозной оболочки, выстилающей брюшную полость и покрывающей внутренние органы. Данная патология составляет около 10–20 % от всех случаев мезотелиомы, уступая по распространенности лишь плевральной форме (поражение оболочки легких). Несмотря на редкость, заболевание заслуживает пристального внимания ввиду его прямой связи с воздействием асбеста, длительного скрытого периода развития и сложностей диагностики.

Брюшина в здоровом организме выполняет защитную и опорную функции, обеспечивает подвижность внутренних органов и участвует в обмене жидкостей. При возникновении злокачественной трансформации мезотелиальных клеток брюшины формируется опухоль, которая распространяется по ее поверхности, нередко сопровождаясь накоплением жидкости в животе (асцитом). Мезотелиома брюшины относится к группе эпителиальных злокачественных опухолей и характеризуется быстрым прогрессированием при отсутствии адекватного лечения.

Причины возникновения

Основным и наиболее доказанным фактором риска развития мезотелиомы брюшины является воздействие асбеста — минерала, который на протяжении десятилетий широко применялся в строительстве, судостроении и промышленности. При вдыхании асбестовые волокна могут мигрировать в брюшную полость, вызывая хроническое воспаление и повреждение клеток брюшины, что в отдаленной перспективе способствует развитию злокачественного процесса. Латентный период с момента контакта с асбестом до появления первых симптомов может достигать 30–40 лет.

Следует отметить, что у значительной части пациентов документально подтвержденный контакт с асбестом в анамнезе отсутствует. К другим возможным факторам риска относят генетическую предрасположенность (в частности, мутации гена BAP1), перенесенную лучевую терапию брюшной полости и хроническое воспаление. Мужчины заболевают значительно чаще женщин, соотношение полов достигает 6:1.

Виды

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), злокачественная мезотелиома брюшины подразделяется на три основных гистологических типа:

1. Эпителиоидная форма — наиболее распространенный вариант, составляющий более половины случаев. Данный подтип ассоциирован с относительно более благоприятным прогнозом и лучшим ответом на терапию.
2. Саркоматоидная форма — более редкий и агрессивный вариант, характеризующийся высокой злокачественностью и устойчивостью к лечению.
3. Бифазная (смешанная) форма — включает компоненты как эпителиоидного, так и саркоматоидного типов. Прогноз при данной форме варьирует в зависимости от преобладания того или иного компонента.

Симптомы

Клиническая картина мезотелиомы брюшины на ранних стадиях стертая и неспецифическая, что нередко становится причиной запоздалой диагностики. По мере прогрессирования заболевания у пациентов появляются следующие жалобы:

• увеличение объема живота и чувство распирания, обусловленное асцитом;
• тошнота, рвота;
• боли в животе различной интенсивности и локализации;
• необъяснимая потеря веса и снижение аппетита;
• нарушения стула (запоры или диарея);
• повышенная утомляемость, анемия, периодическое повышение температуры тела.

От момента появления первых признаков до постановки диагноза в среднем проходит 4–6 месяцев, что связано с неспецифичностью симптомов и редкостью патологии.

Диагностика

Диагностический поиск при подозрении на мезотелиому брюшины включает несколько этапов:

1. Лучевые методы визуализации. Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и малого таза является основным методом первичной диагностики. Она позволяет выявить утолщение брюшины, наличие узелковых образований и асцита. В сложных случаях дополнительно применяются магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ).
2. Биопсия. Окончательный диагноз устанавливается только после получения образца ткани и его гистологического исследования. Наиболее информативной считается лапароскопическая биопсия, позволяющая визуально оценить распространенность процесса и взять достаточный объем материала.
3. Иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Обязательный этап, необходимый для дифференциальной диагностики мезотелиомы с другими злокачественными новообразованиями брюшной полости (например, метастазами аденокарциномы). Определение специфических маркеров (кальретинин, цитокератин 5/6, WT-1, мезотелин и другие) позволяет подтвердить мезотелиальную природу опухоли.

Методы лечения

Тактика ведения пациентов с мезотелиомой брюшины определяется стадией заболевания, гистологическим типом и общим состоянием пациента. Основные методы лечения:

1. Циторедуктивная хирургия (CRS) и гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC). Данный комбинированный метод является стандартом лечения для пациентов с операбельной формой заболевания. На первом этапе хирург удаляет все видимые опухолевые очаги. Сразу после этого в брюшную полость вводится подогретый до 41–43 °C раствор химиопрепарата, который циркулирует в течение 60–90 минут. Высокая температура усиливает действие цитостатика и способствует уничтожению остаточных микроскопических опухолевых клеток. Применение CRS и HIPEC позволило значительно улучшить отдаленные результаты: у ряда пациентов пятилетняя выживаемость достигает 40–60 %.
2. Системная терапия. Пациентам, которым хирургическое лечение не показано, назначается системная химиотерапия, нередко в комбинации с иммунотерапией. Такой подход позволяет замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни. В ряде случаев успешная системная терапия дает возможность впоследствии рассмотреть вопрос о проведении циторедуктивной операции.

Раннее выявление заболевания и своевременное направление в специализированные онкологические центры имеют решающее значение для достижения наилучших результатов.